頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫

craniopharyngiomas

下垂体部疾患では下垂体腺腫が最も頻度の高い疾患ですが、その他にも頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、髄膜腫、神経膠腫などまれな疾患があります。その中では頭蓋咽頭腫が下垂体腺腫についで最も多く、またこの疾患は難治性で再発を繰り返し生命予後にまで関係する腫瘍です。従来この腫瘍は、下垂体腺腫のように主体がトルコ鞍内部に発生したタイプのものでしか経鼻手術の適応はありませんでした。従って頭蓋咽頭腫の10％前後しか経鼻手術は出来なかったのです。しかし拡大経鼻手術や内視鏡など器具の進歩により、従来侵襲の 大きな開頭手術でしか摘出が出来なかった頭蓋咽頭腫のほとんど（90%以上）がより安全で確実な経鼻手術で摘出することが可能になってきました。我々はこのように経鼻手術を主体とした外科治療を頭蓋咽頭腫にも1996年以降行い、現在までに2歳から88歳までの小児、成人の450例の頭蓋咽頭腫の外科治療を行ってきました。その結果は国際誌でも報告されてきました。(Yamada S, et al. J Neurosurg Pediatr 21:549-62, 2018。Yamada S, et al. World Neurosurg 74:320-30, 2010)
以上頭蓋咽頭腫の治療は初回に全摘出することが重要なことは当然ですが、単に手術で切除すれば問題がすべて解決する訳ではありません。すなわち全摘出後でも多くの方はホルモンの欠落を伴い、長期にわたりホルモンの補充とつきあって行く必要があるからです。従ってこのような患者さんに最善の医療を行うには外科以外の内分泌科、小児内分泌科医師との緊密なチームワークがこの疾患でも不可欠なわけです。その他、胚細胞腫、髄膜腫、神経膠腫なども内分泌科、脳外科、放射線科などと協力しながら最善の個別化医療を心がけて治療に当たっています。

森山脳神経センター病院　下垂体腫瘍　専門医　山田正三

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14際女児の再発頭蓋咽頭腫例

　一年前に他院で開頭手術が行われましたが部分摘出で終了。半年後再び視野異常が悪化.画像で再増大が認められ(MRI-１）当院で拡大経鼻手術施行。術後の(MRI-2）で腫瘍は全摘されています。

43歳女性 頭蓋咽頭腫例鞍上部

43歳女性の頭蓋咽頭腫例鞍上部に実質性の頭蓋咽頭腫を認め（MRI 術前 1、2）拡大経鼻手術を施行。手術では下垂体柄を完全に温存し腫瘍の切除が可能。術後のMRI（（MRI 術後3、4）で腫瘍は全摘され下垂体柄が温存 されているのが解ります。術後視野異常は正常化し、下垂体機能の悪化も認められませんでした（本例は下垂体機能は術前も正常）